棕榈酰蛋白硫酯酶-1（PPT1）是一种溶酶体水解酶，它能从蛋白质中修饰的半胱氨酸残基中去除长链脂肪酰基。已发现PPT1基因突变可导致婴儿型的神经元类蜡样脂褐素沉着症（INCL），并建立了动物模型。1推导出的PPT2蛋白含有302个氨基酸，包括27个氨基酸的先导肽，一个具有许多硫酯酶和脂肪酶特征的序列模体，2个PPT2与PPT1有18%的氨基酸同源性。Northern blot分析发现，在所检测的人体组织中，PPT2基因主要为2.0-kb，在骨骼肌中表达最高；也观察到2.8和7.0-kb的转录量。重组PPT2与PPT1一样，具有硫酯酶活性，定位于溶酶体。由于PPT2不能替代PPT1来纠正INCL细胞中的代谢缺陷，并且不能从通常用作PPT1底物的棕榈酰化蛋白中除去棕榈酸盐基团，因此有人推测PPT2具有不同于PPT1的底物特异性。

目标PPT1

反应性人、鼠

宿主兔

克隆性多克隆

试验应用程序WB

推荐稀释度应由最终用户确定最佳稀释度/浓度。

免疫原KLH在人PPT1的N末端32-63个氨基酸之间结合合成肽。

通过蛋白G柱纯化，用高和低pH缓冲

棕榈酰蛋白硫酯酶-1（PPT1）是一种溶酶体水解酶，它能从蛋白质中修饰的半胱氨酸残基中去除长链脂肪酰基。已发现PPT1基因突变可导致婴儿型的神经元类蜡样脂褐素沉着症（INCL），并建立了动物模型。1推导出的PPT2蛋白含有302个氨基酸，包括27个氨基酸的先导肽，一个具有许多硫酯酶和脂肪酶特征的序列模体，2个PPT2与PPT1有18%的氨基酸同源性。Northern blot分析发现，在所检测的人体组织中，PPT2基因主要为2.0-kb，在骨骼肌中表达最高；也观察到2.8和7.0-kb的转录量。重组PPT2与PPT1一样，具有硫酯酶活性，定位于溶酶体。由于PPT2不能替代PPT1来纠正INCL细胞中的代谢缺陷，并且不能从通常用作PPT1底物的棕榈酰化蛋白中除去棕榈酸盐基团，因此有人推测PPT2具有不同于PPT1的底物特异性。

目标PPT1

反应性人、鼠

宿主兔

克隆性多克隆

试验应用程序WB

推荐稀释度应由最终用户确定最佳稀释度/浓度。

免疫原KLH在人PPT1的N末端32-63个氨基酸之间结合合成肽。

通过蛋白G柱纯化，用高和低pH缓冲液洗脱，立即中和，然后对PBS进行透析。

同种IgG

结合-未结合

保存等份并在-20°C下保存。避免重复冷冻/解冻循环。

瑞士Prot P50897

缓冲PBS，含0.09%叠氮化钠。

UNPSC代码12352203

5-10个工作日内发货。

请注意，本产品仅供研究使用。