| 产品名称 | Complement factor I, Human, ELISA kit 来自 HYCULT BIOTECH |
| 产品货号 | HK355-01 |
| 产品价格 | 现货询价，电话：010-67529703 |
| 产品规格 | 1 x 96 det. |
| 产品品牌 | HYCULT BIOTECH |
| 产品概述 | 编辑 产品名称补体因子I，人，ELISA试剂盒 说明CFI是补体系统（丝氨酸蛋白酶）的蛋白质，也称为C3b/C4f灭活剂，是由位于4号染色体上的CFI基因编码的蛋白质。它通过切割细胞结合的或液相的C3b和C4b来调节补体的激活。CFI主要在肝脏合成，最初是作为一个单独的88kda基因产物分泌的；这个前体蛋白然后被furin切割产生成熟的CFI蛋白，它是重链残基的二硫键连接的二聚体（残基19-335，51kDa）和轻链（残基340-583，37kda）。只有成熟的蛋白质是活性的。已观察到CFI的遗传多态性（变异体r201、R406H、R502L）。CFI缺乏导致血浆补体成分3（C3）水平较低，这是由于补体替代途径的激活不受调控，并且与儿童反复细菌感染有关。最近，CFI基因的突变被证明与溶血性尿毒症综合征的发生有关，溶血性尿毒症是一种肾脏疾病，也是由不受调节的补体激活引起的。交叉反应性：小鼠-无，猪-无，大鼠-无 尺寸1 x 96检测 浓度不适用免疫分析 其他名称CFI，C3b灭活剂，C3b/C4b灭活剂，Konglutinogen活化因子夹心 |
| 产品详情 | 编辑 产品名称补体因子I，人，ELISA试剂盒 说明CFI是补体系统（丝氨酸蛋白酶）的蛋白质，也称为C3b/C4f灭活剂，是由位于4号染色体上的CFI基因编码的蛋白质。它通过切割细胞结合的或液相的C3b和C4b来调节补体的激活。CFI主要在肝脏合成，最初是作为一个单独的88kda基因产物分泌的；这个前体蛋白然后被furin切割产生成熟的CFI蛋白，它是重链残基的二硫键连接的二聚体（残基19-335，51kDa）和轻链（残基340-583，37kda）。只有成熟的蛋白质是活性的。已观察到CFI的遗传多态性（变异体r201、R406H、R502L）。CFI缺乏导致血浆补体成分3（C3）水平较低，这是由于补体替代途径的激活不受调控，并且与儿童反复细菌感染有关。最近，CFI基因的突变被证明与溶血性尿毒症综合征的发生有关，溶血性尿毒症是一种肾脏疾病，也是由不受调节的补体激活引起的。交叉反应性：小鼠-无，猪-无，大鼠-无 尺寸1 x 96检测 浓度不适用免疫分析 其他名称CFI，C3b灭活剂，C3b/C4b灭活剂，Konglutinogen活化因子夹心ELISA试剂盒，EIA，酶免疫分析，分析 基因，加入，CAS#n/aţ目录ţHK355-01∗价格∗订单/更多信息补充因子I，人，来自HYCULT BIOTECH的ELISA试剂盒∗产品特定参考文献n/a |
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